Malformación linfática quística gigante del hígado: dos casos pediátricos con diferente abordaje quirúrgico / Giant cystic lymphatic malformation of the liver: two pediatric cases with different surgical approach

Introducción. Las malformaciones linfáticas quísticas, también llamadas linfangiomas quísticos, aparecen muy raramente de forma aislada en el hígado. Casos clínicos. Se presentan dos pacientes femeninas de edad preescolar con marcada hepatomegalia, dependiente de lesiones quísticas multitabicadas, secundarias a malformación linfática quística gigante del hígado, que fueron tratadas en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Resultados. En ambos casos el diagnóstico se apoyó en los estudios de imágenes, la laparoscopia y el análisis histopatológico. En un caso el tratamiento fue la hepatectomía derecha, mientras que en el otro se empleó la escleroterapia, ambas con evolución favorable. Conclusión. A pesar de su rareza, este diagnóstico no debe obviarse ante un paciente pediátrico con lesiones hepáticas quísticas. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero su indicación y envergadura debe valorarse de forma individualizada

Introduction. Cystic lymphatic malformations, also called cystic lymphangiomas, are very rarely found in the liver. Clinical cases. Two pediatric female preschool-age patients. presented with hepatomegaly due to multi-septated cystic lesions of the liver, who received treatment at Hospital Pediátrico Universitario William Soler, La Habana, Cuba. Results. We report two pediatric cases with giant cystic lymphatic malformation of the liver. In both cases, the diagnosis were based on imaging, laparoscopy and pathology. In one case the treatment was right hepatectomy, whereas in the other, sclerotherapy was performed, both with a favorable outcome. Conclusion. Despite its rarity, this diagnosis should be considered in pediatric patients with hepatic cystic lesions. The recommended treatment is surgical resection, but its indication and extent should be assessed individually for each patient.

Retroperitoneal cystic lymphangioma in a cirrhotic patient: A case report and review of the literature

Retroperitoneal cystic lymphangiomas (RCL) are rare benign tumors of the lymphatic system. They account for less than 1% of all lymphangiomas. Surgical resection is the recommended treatment option; however, obtaining a pre-operative diagnosis is often difficult and, in most cases, the final diagnosis is only possible following histological assessment of the surgical specimen. This report describes a case of RCL in a 58-year-old female cirrhotic patient who presented to our center with dull aching abdominal pain and distension. To our knowledge, this is the first case of a RCL in a cirrhotic patient reported in the literature.

Los linfangiomas quísticos retroperitoneales (LQR) son tumores benignos raros del sistema linfático y representan menos del 1% de todos los linfangiomas. La resección quirúrgica es la opción de tratamiento recomendada; sin embargo, obtener un diagnóstico preoperatorio suele ser difícil y, en la mayoría de los casos, el diagnóstico final solo es posible tras la evaluación histológica de la pieza operatoria. En este estudio, describimos un caso de un LQR en una paciente cirrótica de 58 años que se presentó en nuestro centro con dolor abdominal sordo y distensión. Hasta donde sabemos, este es el primer caso de LQR en un paciente cirrótico reportado en la literatura.

Perinatal prognosis in euploid fetus with cystic hygroma. report of two clinical cases

Introduction: Cystic hygroma (CH) is a rare congenital anomaly of the lymphatic system. It is characterized by cystic lesions predominantly in the fetal neck and its prenatal diagnosis has been associated with increased perinatal mortality, aneu-ploidy, and congenital malformations. Case presentation: Two cases of cervical cystic hygroma diagnosed during the second trimester of gestation are presented, one of them associated with bilateral clubfoot. Both fetuses underwent karyotyping by amniocentesis, which established that both were euploid (46 XY and 46 XX), as well as fetal nuclear magnetic resonance imaging that showed no associated major malformations. In the interdisciplinary follow-up performed 1 year after birth, no findings consistent with genetic syndromes or neurodevelopmental alterations were observed in either of the 2 cases. Conclusions: CH is a marker of poor fetal prognosis; however, euploid fetuses with this condition have a better prognosis if their lesion resolves, do not progress to hydrops fetalis, and do not present other associated malformations. Euploid fetuses with CH require specific genetic studies for RASopathies, such as Noonan syndrome, which were not available in the clinical approach of the 2 cases presented; however, typical postnatal characteristics of the disease were not evident in the clinical genetic evaluation.

Introducción. Los higromas quísticos (HQ) son anomalías congênitas poco frecuentes del sistema linfático que se caracterizan por lesiones quísticas, de predominio en el cuello. Su diagnóstico prenatal se ha asociado con un aumento de mortalidad perinatal, aneuploidías y malformaciones congênitas. Presentación de los casos. Se presentan dos casos de HQ cervicales diagnosticados durante el segundo trimestre de gestación, uno de ellos asociado a pie equino varo bilateral. En ambos fetos se practicó amniocentesis para realizar prueba de cariotipo, que permitió establecer que ambos eran euploides (46XY y 46XX), y resonancia magnêtica nuclear fetal, que no mostró malformaciones mayores asociadas. En el seguimiento interdisciplinario realizado 1 año después del nacimiento no se observaron hallazgos compatibles con síndromes genêticos ni alteraciones en el neurodesarrollo en ninguno de los 2 casos. Conclusiones. El HQ es un marcador de mal pronóstico fetal; sin embargo, fetos euploides con esta condición tienen mejor pronóstico si presentan resolución de la lesión y no desarrollan hidropesía fetal ni otras malformaciones asociadas. Los fetos euploides con HQ requieren estudios genéticos específicos para rasopatías, como el síndrome de Noonan, los cuales no estuvieron disponibles en el abordaje clínico en estos 2 casos; sin embargo, en la valoración por genética clínica no se hallaron características postnatales típicas de estas afecciones.

Revisión de la conducta quirúrgica del linfangioma quístico / Review of cystic lymphangioma´s surgical behavior

Introducción: El linfangioma quístico es un tumor benigno infrecuente del sistema linfático que afecta habitualmente a los infantes. La opción terapéutica ideal es la extirpación quirúrgica. Objetivo: Sistematizar contenidos esenciales relacionados con el diagnóstico y tratamiento del linfangioma quístico. Métodos: Se realizó la búsqueda y el análisis de la información en un período de 10 años (2010-2020). Se emplearon las palabras clave: "linfangioma quístico" y "malformación linfática congénita quística", en español e inglés. Se hizo la revisión bibliográfica en un total de 62 artículos publicados en las bases de datos y bibliotecas electrónicas científicas de la salud: PubMed, Google Académico, Pubmed, Medline, Biblioteca Virtual en Salud, LILACS y SciELO, mediante el gestor de búsqueda y administrador de referencias EndNote; de ellos se seleccionaron 50 relevantes para el objetivo de la revisión. Resultados: La información se estructuró en los siguientes aspectos: sinonimia y antecedentes históricos, epidemiología, clasificación, patogenia, bases esenciales para el diagnóstico, tratamiento, complicaciones y pronóstico. Se identificaron controversias en cuanto a la terapéutica, y se mostraron las imágenes de los infantes diagnosticados y tratados por la autora en su colaboración médica en Angola en 2018. Conclusiones: Se sistematizan las bases esenciales para el diagnóstico y tratamiento del linfangioma quístico para que el cirujano general que, en su desempeño profesional, brinda asistencia médico quirúrgica a infantes fuera de Cuba, se empodere de las especificidades de este tumor linfático. También se revela como factible su resección quirúrgica íntegra para evitar recidivas, discapacidad y mejorar la calidad de vida del afectado(AU)

Introduction: Cystic lymphangioma is a rare benign tumor of the lymphatic system that usually affects infants. The ideal therapeutic option is surgical removal. Objective: Systematize essential contents related to the diagnosis and treatment of cystic lymphangioma. Methods: The search and analysis of information was carried out over a period of 10 years (2010-2020). The keywords "cystic lymphangioma" and "cystic congenital lymphatic malformation" were used in Spanish and English. The bibliographical review was carried out in a total of 62 articles published in the databases and electronic scientific health libraries: PubMed, Google Scholar, Pubmed, Medline, Virtual Library in Health, LILACS and SciELO, through the search and reference manager called EndNote; of these, 50 that were important to the objective of the review were selected. Results: The information was structured in the following aspects: synonym and historical backgrounds, epidemiology, classification, pathogenesis, essential bases for diagnosis, treatment, complications and prognosis. Therapeutic disputes were identified, and images of infants diagnosed and treated by the author in her medical collaboration in Angola in 2018 were shown. Conclusions: The essential bases for the diagnosis and treatment of cystic lymphangioma are systematized, so that the general surgeon who, in his-her professional performance, provides surgical medical assistance to infants outside Cuba is informed on the specificities of this lymphatic tumor. Its full surgical resection is also revealed as feasible to prevent recurrence, disability and to improve the quality of life of the affected person(AU)

Reporte de Caso Clínico: Linfangioma quístico de epiplón / Case Report: Cystic lymphangioma of the omentum

INTRODUCCIÓN: El linfangioma mesentérico es un tumor quístico congénito, benigno y raro de los vasos linfáticos, que se presenta en menos del 5% de los casos a nivel abdominal. Se presentan con mayor frecuencia durante la infancia. Esta patología se debe considerar como diagnóstico diferencial de abdomen agudo y masas abdominales pediátricas. CASO CLÍNICO: Niño de 6 años de edad, presentó cuadro de dolor abdominal y peritonismo. Presentó febrícula, signo de rebote positivo, además leucocitosis y neutrofilia. Ecografía evidenció abundante líquido libre en abdomen y pelvis. EVOLUCIÓN: Se realizó laparotomía exploratoria, con hallazgo de masa quística dependiente de epiplón mayor, la misma que se resecó. La histopatología fue negativa para malignidad y compatible con linfangioma quístico, la inmunohistoquímica con marcador D2-40 positi-vo. El paciente evolucionó favorablemente sin complicaciones quirúrgicas y sin evidencia de recurrencia hasta el año de seguimiento. CONCLUSION: El linfangioma quístico mesentérico puede debutar con sintomatología de abdomen agudo, puede también tener una evolución crónica. La resección completa es el tratamiento de elección, actualmente se realizan procedimientos mínimamente invasivos, con resultados favorables. La ecografía es útil para realizar un seguimiento a largo plazo.(AU)

BACKGROUND: Mesenteric lymphangioma is a rare, benign congenital cystic tumor of the lym-phatic vessels, which occurs in less than 5% pf the cases at the abdomen. They appear most often during childhood. This tumor should be considered as a differential diagnosis of acute abdomen and other abdominal masses. CASE REPORT: A 6-year-old boy presented with abdominal pain and peritonism. He presented a low-grade fever, a positive rebound sign, as well as leukocytosis and neutrophilia. Ultrasono-graphy showed abundant free fluid in abdomen and pelvis. EVOLUTION: Exploratory laparotomy was performed, finding a cystic mass dependent on the greater omentum, this mass was resected. Histopathology was negative for malignancy and compatible with cystic lymphangioma, immunohistochemistry was positive for D2-40 marker. The patient evolved favorably without surgical complications and without evidence of recurrence up to one year of follow-up. CONCLUSION: Mesenteric cystic lymphangioma can present with symptoms of acute abdomen, it can also have a chronic evolution. Complete resection is the treatment of choice, currently minimally invasive procedures are performed with favorable results. Ultrasound is useful for long-term follow-up.(AU)

Fístula quilosa posoperatoria / Postoperative chylous fistula

Introducción: La fístula quilosa posoperatoria debida a lesión iatrogénica del conducto torácico es una complicación infrecuente y grave de la cirugía de cabeza y cuello. Objetivo: Describir las opciones de tratamiento de la fístula quilosa cervical posquirúrgica. Caso clínico: Se presenta un paciente de 18 años de edad con diagnóstico de linfangioma quístico de la región lateral izquierda del cuello, intervenido en el Servicio de Cirugía General del Hospital "Mnazi Mmoja", de Zanzíbar, Tanzania. Durante la evolución posoperatoria se constató una fístula quilosa de bajo débito la cual resolvió mediante tratamiento médico. El enfermo egresó curado a los 28 días después de la intervención quirúrgica. Conclusión: El tratamiento conservador es efectivo en la mayoría de las fístulas quilosas cervicales de bajo débito, mientras que en las de débito alto la cirugía ofrece una rápida resolución, aunque no existe consenso en torno al momento ideal para realizarla(AU)

Introduction: Postoperative chylous fistula due to iatrogenic thoracic duct injury is an infrequent and serious complication of head and neck surgery. Objective: To describe the treatment options of postoperative cervical chylous fistula. Clinical case: It was presented an 18-year-old patient with diagnosis of cystic lymphangioma of the left lateral region of the neck, which was removed in the General Surgery Service of the National Hospital Mnazi Mmoja of Zanzibar, Tanzania. During the postoperative evolution, a low-output chylous fistula was found and resolved by medical treatment. The patient withdrew cured at 28 days after the surgical intervention. Conclusion: Conservative treatment is effective in the majority of low-out put cervical chylous fistulas, while in high-debit, surgery offers a rapid resolution, although there is no consensus about the ideal time to perform it(AU)

Linfangioma quístico de recto-sigmoides en un hospital público de Lima, Perú: reporte de caso / Cystic lymphangioma of the rectum-sigmoid in a public hospital in Lima-Peru: case report

RESUMEN Los linfangiomas son lesiones benignas que se deben a una malformación del desarrollo en el sistema linfático que ocurre durante la etapa embrionaria. Son más frecuentes en niños. Pueden encontrarse en cavidad abdominal, siendo la afectación del tracto gastrointestinal en forma ocasional. La presentación clínica es variada, dependiendo de la localización de los linfangiomas, pudiendo tener formas asintomáticas y, en ocasiones, presentarse con dolor abdominal, alteraciones del hábito defecatorio, rectorragia, etc. El diagnóstico se realiza por endoscopía, imágenes auxiliares y se confirma por medio de histología. Presentamos un caso de linfangioma quístico de recto-sigmoides que tuvimos en nuestro hospital; la paciente se presentó con proctalgia, alternancia evacuatoria y rectorragia intermitente. Examen físico sin alteraciones significativas. Durante la colonoscopía, a nivel de recto y sigmoides, se encontró múltiples lesiones protruidas, a modo de protuberancias, cuya superficie era lisa, trasluciente y de coloración azulada, con algunos orificios pseudodiverticulares, a predominio de recto. En la ultrasonografía endoscópica se observó, a nivel del recto, engrosamiento de la submucosa con múltiples imágenes anecoicas, microquísticas, algunas de ellas con tabiques finos. El diagnóstico definitivo se realizó mediante histopatología, que describe conductos linfáticos dilatados, rodeados de células endoteliales, hallazgos consistentes con linfangioma quístico de recto-sigmoides.

ABSTRACT Lymphangiomas are benign lesions due to a developmental malformation in the lymphatic system that occurs during the embryonic stage. They are more frequent in children. They can be found in the abdominal cavity, being the involvement of the gastrointestinal tract occasionally. The clinical presentation is varied, depending on the location of the lymphangiomas, and may have asymptomatic forms and, occasionally, present with abdominal pain, changes in defecation, rectal bleeding, etc. The diagnosis is made by endoscopy, auxiliary images and is confirmed by histology. We present a case of cystic rectal-sigmoid lymphangioma that we had in our hospital; the patient presented with proctalgia, alternating evacuation and intermittent rectal bleeding. Physical examination was without significant alterations. During the colonoscopy, at the level of the rectum and sigmoids, multiple protruded lesions were found, whose surface was smooth, translucent and bluish in color, with some pseudodiverticular holes, predominantly of the rectum. Endoscopic ultrasound revealed thickening of the submucosa at the level of the rectum with multiple anechoic, microcystic images, some of them with fine septa. The definitive diagnosis was made by histopathology, which describes dilated lymphatic ducts, surrounded by endothelial cells, findings consistent with cystic rectal-sigmoid lymphangioma.

Tratamiento quirúrgico de malformaciones linfáticas en pacientes pediátricos / Surgical treatment for lymphatic malformations in children

Introducción: Los linfagiomas quísticos son malformaciones de los conductos linfáticos los cuales forman cavidades con líquido linfático. Objetivos: Determinar las características clínicas, evolución y complicaciones de los pacientes operados de malformaciones linfáticas localizados en la región de la cabeza y el cuello. Diseño: Estudio observacional descriptivo tipo serie de casos. Metodología: Se revisaron las historias clínicas de los pacientes operados con resultado de patología compatible con malformaciones linfáticas, en el periodo desde enero 2008 hasta enero del 2017. Resultados: Se encontraron 254 casos que requirieron cirugía, con una media de edad de 1 año y promedio de 2.9 años. La región cervical tuvo la mayor presentación (77.6%) especificamente en la localización supra e infrahioidea unilateral (30.3%). La aparición de tumoración fue el signo más frecuente (98.8%). Se encontraron 5.9% de recidivas para el tratamiento quirúrgico y 8.2% de casos con paresia o parálisis del nervio submandibular como secuelas. 10 casos requirieron traqueostomía y tres pacientes fallecieron por complicaciones posteriores a la cirugía. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico está indicado para los linfangiomas quísticos, minimizando la morbilidad en el paciente y evitando las recidivas futuras.

Introduction: Cystic lymphomas are malformations of the lymphatic ducts, which form cavities with lymphatic fluid. Objective: To determine the clinical characteristics, evolution and prognosis of patients undergoing surgery due to lymphatic malformations located in the head and neck. Design: Case series Methods: The medical records of patients who underwent a lymphatic malformation resection at The Head, Neck and Maxillofacial Surgery Unit, who had a pathological analysis compatible with lymphatic malformations, during the period from January 2008 to January 2017. Results: We found 254 cases that required surgery, with a median age of 1 year and an average of 2.9 years. The cervical region had the highest presentation (77.6%) specifically in the unilateral supra and infrahyoid location (30.3%). The appearance of a tumor was the most frequent sign (98.8%). 5.9% of recurrences were found for surgical treatment and 8.2% of cases with paresis or paralysis of the submandibular nerve as sequelae. 10 cases required tracheostomy and 3 patients died due to complications after surgery. Conclusions: Surgical treatment is indicated for cystic lymphangiomas. It minimizes morbidity and prevents recurrences.

Linfagioma quístico mesentérico en el diagnóstico diferencial de la enfermedad in-flamatoria pélvica / Mesenteric cystic lymphangioma in the differential diagnosis of pelvic inflammatory disease

RESUMEN La enfermedad inflamatoria pélvica (EIP) es un síndrome clínico que incluye todas aquellas alteraciones inflamatorias e infecciosas que comprenden los órganos de la pelvis menor. La infección es habitualmente polimicrobiana y está asociada a mujeres jóvenes con vida sexual activa, nulíparas y usuarias de dispositivo intrauterino (DIU Los abscesos tubo-ováricos son una complicación aguda o crónica, asociada a dicho proceso.). CASO CLÍNICO Presentamos el caso de una mujer de 47 años con dolor abdominal intenso, usuaria de DIU. La primera sospecha diagnóstica fue de EIP con presencia de absceso tuboovárico anexial. Sin embargo la exploración física no orientó en este sentido, por lo que se solicitó TAC abdominopélvico, en el que se informó de la posibilidad de linfangioma quístico mesentérico. Por ello, se contactó con el servicio de Cirugía General que procedió a su resección satisfactoria y sin incidencias. El estudio anatomopatológico confirmo la sospecha radiológica. CONCLUSIÓN Una adecuada exploración física es fundamental en el diagnóstico de la EIP y el absceso tuboovárico. El linfangioma quístico mesentérico puede formar parte del diagnóstico diferencial de las masas anexiales en este contexto.

ABSTRACT Pelvic inflammatory disease (PID) is a clinical syndrome involving all those inflammatory and infectious alterations affecting the minor pelvis organs. Any infection is often multibacterial and more frequent in sexually active nulliparous young women and intrauterine device (IUD) users. Tuboovarian abscesses can be an acute or chronic complication associated to that process. Our patient was a 47 year old IUD user consulting about intense abdominal pain. The initial clinical suspicion pointed at a case of PID associated to a tubo-ovarian anexial abscess. However, a physical examination did not support this suspicion and an abdominopelvian CAT scan was therefore requested, reporting a possible mesenteric cystic lymphangioma. The General Surgery service was reached for treatment, successfully excising the growth without further incident. Histological analysis confirmed the radiological diagnosis. An adequate physical examination is instrumental while diagnosing PID and tuboovarian abscesses. A mesenteric cystic lymphangioma should be included in a differential diagnosis of anexial growths in such a context

Linfangioma quístico retroperitoneal: Un tumor infrecuente en la edad adulta / Retroperitoneal cystic lymphangioma: A rare tumor in adulthood

Los linfangiomas son tumores benignos raros del sistema linfático, más comunes en la población pediátrica. La localización intraabdominal es muy infrecuente: tan solo el 1% de los linfangiomas aparece en el retroperitoneo. Se describe una tumoración quística infrecuente tanto por su localización como por la edad de presentación. Los linfangiomas retroperitoneales son tumores raros y su etiopatogenia es incierta. El diagnóstico se realiza mediante estudios de imagen; las técnicas de elección son la ultrasonografía (USG), la resonancia magnética (RM) o la tomografía computarizada (TC). A pesar de que se trata de tumores de naturaleza benigna, la exéresis quirúrgica completa es el tratamiento de elección para prevenir complicaciones como la sobreinfección, la rotura o el sangrado. Nuestro caso resulta infrecuente tanto por la localización retroperitoneal del tumor como por la tardía edad de presentación.

Background: lymphangiomas are rare benign tumors of the lymphatic system, being more common in the pediatric population. Intra-abdominal localization is very rare; only 1 % of lymphangiomas appear in the retroperitoneum. We report a case of a rare tumor because of its location and the elderly age of presentation. Retroperitoneal lymphangioma is a rare tumor with an unertain pathogenesis. Diagnosis is usually confirmed by imaging studies , e.g., US, MRI or CT. Although they are benign tumors, complete surgical resection is the treatment of choice. With this treatment, complications like infection, perforation or bleeding are prevented. Our case is unusual because of the retroperitoneal location of the tumor and the late age of presentation.

Cervical lymphangioma in adults: case report and current treatment

ABSTRACT Introduction: Cystic tumors of the neck are rare in adults. Some of them include metastatic nodes, branchial cysts, thyroglossal cysts and lymphangiomas, among others. Clinically speaking, lymphangiomas are slow-growing soft masses located in different spaces of the neck. Case report: This paper reports the case of a 36-year-old woman presenting with lymph-angioma, who consulted due to a right lateral mass in the neck of 20 days of evolution without associated systemic symptoms. Although relapse is frequent, the patient was successfully treated with surgery, without evidence of recurrence at 12 months of follow-up. Discussion: When cystic tumors of the neck occur in children, surgical urgencies may arise due to obstruction of the airway. However, lymphangioma in adults only produce contour deformity and rarely require urgent intervention, which allows for conservative management such as observation, repeated drainage or sclerotherapy that can be done using OK-432 (Picibanil). Nevertheless, surgery remains a good treatment option, but some complications may occur. Conclusion: Different treatment options were reviewed, which led to conclude that surgical resection of lymphangiomas continues to be a good treatment for this complex neck lesion.

RESUMEN Introducción: Los tumores quísticos del cuello son inusuales en los adultos. Sin embargo, se pueden encontrar metástasis a ganglios, quistes branquiales, quistes tiroglosos, linfangiomas, entre otros. Clínicamente, estos últimos son masas blandas de crecimiento lento que se localizan en diferentes espacios del cuello. Reporte de caso: Se reporta un caso de linfangioma en una mujer de 36 años, quien consultó por masa lateral derecha del cuello con evolución de 20 días sin síntomas sistémicos asociados. A pesar de que la recaída es frecuente, la paciente fue tratada con cirugía exitosa sin evidencia de recidiva durante 12 meses de seguimiento. Discusión: Cuando se presentan en niños, los tumores quísticos del cuello se pueden convertir en urgencias quirúrgicas debido a obstrucción de la vía aérea; no obstante, en los adultos solo producen deformidad de contorno y rara vez requieren una intervención apremiante, lo que permite conductas conservadoras como la observación, el drenaje repetido o la escleroterapia. Esta última puede hacerse con el OK-432 (Picibanil); sin embargo, la cirugía es una buena opción de tratamiento sin estar exenta de complicaciones. Conclusión: Se realizó revisión de las diferentes opciones de tratamiento y se concluyó que la resección quirúrgica de los linfagiomas continúa siendo la opción más adecuada para el manejo de esta compleja lesión del cuello.

Abdomen agudo quirúrgico secundario a Linfangioma quístico abdominal / Acute abdomen due to abdominal cystic lymphangioma

Los linfangiomas quísticos abdominales son benignos y poco frecuentes, que se presentan mayormente en niños. Puede presentarse como molestias inespecíficas abdominales, hallazgo incidental o abdomen agudo. Por lo que se presenta el caso de una niña de 3 años que debutó con un cuadro de abdomen agudo. (AU)

Abdominal cystic lymphangiomas are benign and infrequent conditions mostly seen in children. Clinical presentation is with non-specific manifestations or with an acute abdomen. We report here the case of a 3-year old girl presenting with an acute abdomen. (AU)

Obstrucción de la vía aérea por higroma quístico en un recién nacido / Airway obstruction due to cystic hygroma in a newborn

Introducción: El higroma quístico es una dilatación difusa de los conductos linfáticos. Puede diagnosticarse prenatalmente a través de una ecografía obstétrica. La incidencia aproximada es de 1/6,000 nacidos vivos y de 1/750 abortos espontáneos. Esta lesión puede presentarse a nivel cervical en la parte inferolateral del cuello, donde aparece con grandes cavidades únicas o multiloculares. En general, se producen por la falta de conexión de los vasos linfáticos con los sacos linfáticos yugulares, o de estos con el sistema de drenaje venoso. Caso clínico: Con el fin de enfatizar sobre la notificación de estas enfermedades y las opciones de tratamiento no quirúrgico, se presenta una paciente con higroma quístico cervical (cara lateral del cuello) con compromiso de la vía aérea y digestiva por la extensión del tumor. Se trató con etanol puro por medio de múltiples infiltraciones guiadas por ultrasonido. Conclusiones: Dependiendo de las características de la lesión, el tratamiento puede ser quirúrgico, farmacológico o mixto. Cuando la extensión es importante o se relaciona con órganos vitales, la mejor opción de tratamiento es, en primer lugar, reducir el tamaño de la lesión y el compromiso de los órganos contiguos. Esto se hace por medio de escleroterapia. Posteriormente, de ser necesario, se realiza cirugía.

Background: Cystic hygroma is a diffuse dilatation of the lymphatic system, which can be prenatally diagnosed by ultrasound. The incidence is 1/6,000 live births and 1/750 spontaneous abortions. This malformation can occur at the cervical level located in the inferior lateral part of the neck where it appears with large single or multilocular cavities. It is generally caused by a lack of connection with jugular lymphatic channels or with the venous drainage system lymph sacs. Case report: In order to emphasize these diseases and non-surgical treatment options, we present a patient with a cervical cystic hygroma that compromises the airway and digestive tract due to tumor extension and treatment with pure ethanol with clinical improvement. Conclusions: Depending on the characteristics of the lesion, treatment options are surgery, pharmacological or mixed. When the extension involves vital organs, the best option is to reduce the size of the lesion and the compromise of the adjacent organ. This is done by sclerotherapy and, if necessary, surgery.

Linfangioma fetal: reporte de casos en Bogotá, Colombia / Fetal lymphangioma: report of cases in Bogota, Colombia

Introducción: los linfangiomas son malformaciones del sistema linfático que pueden aparecer como cavidades multilobuladas a nivel del cuello (75%) y axilas (20%), siendo muy pocos los casos de linfangiomas extensos reportados en la literatura. La incidencia de los casos diagnosticados en el período prenatal es realmente baja pero causa una tasa muy alta de mortalidad por su relación con complicaciones o efectos de compresión, pudiendo generar dificultad respiratoria, dificultad para deglutir, fiebre, aumento repentino de la lesión o sobreinfección de la misma. Se revisan dos casos y se realiza una revisión de la literatura sobre el diagnóstico prenatal y pronóstico de la enfermedad. Metodología: se presentan dos casos con diferente desenlace y se efectúa una búsqueda exhaustiva a través de MEDLINE por PubMed, MD Consult, Ovid y Hinari, de los últimos tres años con términos MeSH, los cuales fueron: Lymphangioma; Lymphangioma, cystic; Abdominal cystic lymphangioma; Prenatal diagnosis; Ultrasonography, prenatal. Se obtuvieron un total de 449 artículos de los cuales 18 se encontraron pertinentes y adecuados para incluir en la revisión, ninguno de los cuales se obtuvo en el medio latinoamericano. Conclusión: el linfangioma es una patología infrecuente cuyo diagnóstico prenatal temprano y adecuado ayuda a la consejería y al manejo del recién nacido y mejora así el pronóstico neonatal

Introduction: lymphangiomas are malformations of the lymphatic system that can appear as multilobulated cavities in the neck (75%) and axilla (20%) with very few cases of extensive lymphangioma reported in the literature. The incidence of cases diagnosed prenatally is really low but causing very high mortality rate because of its relationship with complications or compression effects which can result in difficulty breathing, difficulty swallowing, fever, sudden or coinfection of the lesion. Two cases are reviewed in order to conduct a review of the literature on prenatal diagnosis and prognosis. Methodology: we present two cases with different outcome, performing an exhaustive search through PubMed MEDLINE, MD Consult, Ovid, Hinari for the last three years with MeSH terms: lymphangioma, lymphangioma, cystic, abdominal cystic lymphangioma, prenatal diagnosis, ultrasonography, prenatal. We obtained a total of 449 articles of which 18 were relevant and appropriate to include in the review, none of which was obtained in the Latin American environment. Conclusion: lymphangioma is an uncommon condition whose early diagnosis and adequate prenatal counseling helps to manage and improve newborn neonatal prognosis

Enfoque diagnóstico de los pacientes que presentan malformaciones linfáticas en cabeza y cuello: reporte de caso / Diagnostic approach to patients presenting with lymphatic malformations in head and neck: case report

La malformación linfática es una entidad poco frecuente que tiene características imaginológicas particulares. En este artículo presentamos el caso de una niña de seis años de edad con una masa en el cuello y en el piso de la boca, que ha consultado de forma recurrente desde los tres años por aumento en el tamaño de las lesiones y afectación de la vía aérea. En la actual hospitalización se presentó con reactantes de fase aguda elevados. Se le inició manejo médico con corticoesteroides y antibióticos y se le solicitó una tomografía computarizada y, posteriormente, una resonancia magnética de cuello, donde se documentaron lesiones con las características propias de las malformaciones linfáticas macroquísticas en el lado izquierdo del cuello y el piso de la boca, con desplazamiento de la línea media y compresión de la vía aérea. La biopsia confirmó el diagnóstico.

Lymphatic malformations are infrequent lesions that have specific imaging features. We report the case of a 6 years old patient with a mass in the neck and floor of the mouth. She had multiple consultations since 3 years of age due to increasing size of the lesions and involvement of the airway. In the last hospitalization, she had elevatedacute phase reactants. Medical management was started with steroids and antibiotics. CT and MRI of the head and neck f documented cystic lesions with features of macro cystic lymphatic malformations on the left side of the neck and floor of the mouth, with midlinedisplacement and compression of the airway. Biopsy confirmed the diagnosis.

Linfangioma quístico abdominal: a propósito de dos casos pediátricos / Abdominal cystic lymphangioma: two pediatric cases report

Los linfangiomas son un grupo poco frecuente de tumores benignos de los vasos linfáticos, representan el 6 por ciento de los tumores benignos. Son generalmente propios de la infancia, el 40 por ciento se diagnostican en el primer año de vida y el 80 por ciento antes de los 6 años, la localización más frecuente es en el cuello y las axilas en un 95 por ciento de los casos, el otro 5 por ciento tiene localización en otro sitio anatómico, menos del 5 por ciento son intraabdominales. Los linfangiomas abdominales son raros, el cuadro clínico varía desde el asintomático con aumento del perímetro abdominal, hasta la compresión debido al efecto de masa. El tratamiento siempre es quirúrgico con la exéresis del mismo. Se presentan dos casos con diagnóstico de linfangioma quístico abdominal atendidos por el Servicio de Cirugía Pediátrica.

The lymphangiomas are a little frequent group of benign tumors of the lymphatic vessels, which represent 6 percent of the benign tumors. They are generally typical of childhood, 40 percent of the cases are diagnosed during the first year of life, and 80 percent, before 6 years of age; the most frequent locations are in the neck and the armpits in a 95 percent of the cases; 5 percent of them have anatomical location elsewhere; less than 5 percent are intraabdominal lymphangiomas. The abdominal lymphangiomas are uncommon; the medical profile varies from the asymptomatic one with abdominal perimeter increase, to the compression due to the mass effect. The needed treatment is always surgical exeresis. Two cases of abdominal cystic lymphangioma diagnosis are presented, which were seen by our Pediatric Surgery Service.

Linfangioma quístico retroperitoneal adherido a cabeza pancreática / Cystic retroperitoneal lymphangioma

Cystic retroperitoneal lymphangioma is an unfrequent pathology. Most cases are asymptomatic, and when symptomatic, they tend to present as abdominal pain and bowel obstruction secondary to compres-sion of the bowel loops. Treatment of choice is surgical excisión. We present a case of cystic retroperitoneal lymphangioma with adhesions to the second portion of duodenum and head of the pancreas. Once separated from the pancreas, it remained denudated. To avoid an eventual pancreatic fístula, Tachosil® was placed as sealing method. Postoperative course was uneventful.

El linfangioma quístico retroperitoneal es una patología de poca frecuencia. La mayoría de los casos son asintomáticos y cuando presentan síntomas, lo más frecuente es dolor abdominal u obstrucción intestinal por compresión de asas intestinales. Su tratamiento consiste en la extirpación completa de la lesión. Presentamos un caso de linfangioma quístico retroperitoneal adherido a 2a porción duodenal y cabeza pancreática. Al separarlo del tejido pancreático, quedó un borde cruento. Para evitar una fístula pancreática, se colocó una placa de Tachosil® a modo de sellante. No aparecieron complicaciones postoperatorias.

Linfangioma mesentérico multiquístico como causa de vólvulo intestinal / Mesenteric lymphangioma causing volvulus: report of one case

Lymphangiomas are rare benign lesions, most commonly seen in children and adolescents. Their intra-abdominal presentation is uncommon. We report a 19 years old male, presenting to the emergency room with abdominal pain associated with fever, vomiting and abdominal distension. There was a history of multiple previous consultations for abdominal pain. A plain abdominal X-ray examination suggested a bowel obstruction. At surgery a volvulus and dilation of the small bowel in relation to a vascular malformation was found, excising 40 cm of jejunum with an end-to-end intestinal anastomosis. The pathology report showed a Mesenteric Multicystic Lymphangioma. Presently, the patient is in good conditions.

Los linfangiomas son lesiones benignas, de baja incidencia, más comunes en niños y adolescentes. Con muy baja frecuencia son intraabdominales y poseen presentación clínica variable, yendo desde el hallazgo clínico hasta pacientes con riesgo vital por abdomen agudo. Presentamos el caso de un paciente de 19 años, sin antecedentes mórbidos que acude a urgencias por dolor abdominal asociado a fiebre, vómitos y distensión abdominal; la radiografía simple es sugerente de obstrucción intestinal. En laparotomía exploradora se encuentra un vólvulo y dilatación del intestino delgado en relación a una malformación vascular y lesiones multilobuladas en mesenterio. Se resecan 40 cm de yeyuno y realiza anastomosis término-terminal. La histología reveló un Linfangioma Multiquístico Mesentérico. El paciente evoluciona en buenas condiciones generales y se mantiene control clínico e imagenológico seriado. Aunque infrecuente, es uno de los diagnósticos diferenciales de abdomen agudo. A pesar de su naturaleza benigna puede llegar a comprometer el pronóstico vital del paciente.